La cornea guttata è conosciuta anche come distrofia corneale endoteliale di Fuchs. E’una malattia che coinvolge lo strato più interno della cornea, l’endotelio. E’ caratterizzata da una lenta progressione, bilaterale, generalmente asimmetrica. Si presenta più frequentemente nel sesso femminile, con insorgenza tra i 30-40 anni, ma i sintomi si manifestano tra i 50-60 anni.
L’endotelio corneale svolge un ruolo fondamentale nel mantenimento della fisiologica sopravvivenza e trasparenza della cornea. Attraverso di esso passano l’ossigeno dalla camera anteriore ed i nutrienti essenziali per lo stroma corneale, mentre la trasparenza corneale viene mantenuta grazie all’azione dell’endotelio che agisce come una barriera selettiva alla penetrazione di sale e metaboliti nello stroma e pompando attivamente ioni bicarbonato dallo stroma all’acqueo evitando che la cornea accumuli acqua.
Una riduzione del numero delle cellule endoteliali funzionanti comporterà quindi una inevitabile infiltrazione di acqua nella cornea (edema corneale) con perdita della sua trasparenza.
SINTOMI
L’edema corneale, nelle prime fasi della malattia è più significativo alla mattina a causa di modifiche del film lacrimale che avvengono durante il sonno e migliora gradualmente durante il giorno. Tale edema esordisce prima al centro con conseguente appannamento della vista e successiva diffusione in periferia che tende a perdurare sempre di più durante il giorno in rapporto all’evoluzione della malattia. Con il progredire dell’edema stromale, oltre alla riduzione della vista si può alterare l’epitelio corneale con formazione di microbolle (cheratopatia bollosa).
Progressione della FECD
Nella distrofia di Fuchs si possono distinguere quattro stadi
Stadio 1: graduale aumento della guttata centrale con diffusione periferica e confluenza
Stadio 2: iniziale scompenso endoteliale che ha come esito un edema stromale centrale, con annebbiamento visivo che si riduce durante l’arco della giornata.
Stadio 3: edema epiteliale persistente e ha come esito la formazione di bolle (cheratopatia bollosa) che causano dolore e fastidio al momento della rottura
Stadio 4: fibrosi e cicatrizzazione corneale diffusa
Terapia
I pazienti ai quali viene diagnosticata una distrofia di Fuchs nelle fasi inziali e quindi del tutto asintomatici con cornea trasparente, non necessitano di terapia. Nei pazienti inizialmente sintomatici, possono essere utili (in alcuni casi) dei colliri ipertonici. Nelle fasi più evolute della patologia può essere indicato il trapianto di cornea. Sino ad alcuni anni fa, veniva effettuata una cheratoplastica perforante con la sostituzione a tutto spessore della cornea. Oggi con tecniche chirurgiche più sofisticate siamo in grado di sostituire la porzione interna malata della cornea senza ricorrere alla sua completa sostituzione. Queste tecniche sono denominate DSAEK (Descemet Stripping Automated Endothelial Keratoplasty) e DMEK (Descemet Membrane Endothelial Keratoplasty).